小女孩出生时，因为“头帽状腱膜出血”，严重贫血。她终于治疗出院了，又因为在深圳生活网短回来做了手术。然而只是门诊小手术，出血却持续了一个星期，她却找不到原因。4岁的时候因为右膝盖肿痛去找医生检查，才发现是重度血友病b，经过几年的治疗，终于改善了出血状况，准备上小学。

什么是血友病？是血液肿瘤吗？

其实血友病是一种遗传病，因为自然凝血因子浓度不足，导致伤口愈合缓慢甚至困难。只要一受伤就很容易出血，更严重的甚至会自己出血。因为异常基因属于X染色体，所以男性比女性更容易患病。在中国，平均每5000至10000名男性中就有一名血友病患者。

血友病也容易与俗称“血癌”的白血病混淆。但血友病是体内缺乏凝血因子，导致凝血异常，而白血病是正常骨髓细胞被癌细胞取代，导致机体无法产生正常血液。两者的病因、症状、治疗方法都不尽相同。

血友病有什么症状？会有大出血吗？

其实血友病的出血症状取决于属于哪种血友病，严重程度也有区别。轻度血友病患者只有在严重外伤或手术时才会出现出血问题；中度血友病患者出血频率没那么高，一般是外伤，但部分患者可能会自发出血，但最多一个月一次；然而，严重的血友病患者通常会出现肌肉或关节出血。他们可能每周出血一次或两次，但他们会无缘无故地自发出血。

普通出血

接种针

小切口

淤血:一般情况下会逐渐缩小，不会扩大，不会引起疼痛，一般两周后消失。但如果在几个小时内扩大，或在头、颈、喉、关节或两腿之间(腹股沟)出现淤血，则应送医院治疗。

肌肉出血

关节出血:站立或伸展手臂时疼痛。会无意识地使用其中一只胳膊或腿。关节又红又热。走路有点跛。关节有点肿。关节有刺痛或起泡的感觉。

口腔出血:如果数小时后出血仍停止，应就医。严重出血、头部出血、眼部出血、咽喉出血、颈部出血、胃肠出血、肾脏或膀胱出血。

血友病有哪些类型？

根据凝血因子的缺乏，血友病可分为三种类型:

血友病A:缺乏凝血因子8。

血友病B:缺乏第九凝血因子。

C型血友病:缺乏第十一凝血因子。

A型和B型的比例是5比1，而C型是非常罕见和轻微的。临床上，3型的症状非常相似，都是因为在凝血过程中，由于凝血因子缺乏，形成的纤维蛋白量不足，所以伤口无法愈合。常见的症状是小血管破裂出血也能止血，但较大出血和深部出血无法自行止血，所以患者的出血部位通常位于肌肉关节深层。

根据血液中凝血因子的浓度，严重程度可进一步分为三类:

轻度:凝血因子浓度在5%到30%之间

中度:凝血因子的浓度在1%到5%之间

重度:凝血因子浓度< 1%

血友病怎么治疗？

对于轻度患者，日常生活中一般需要进行物理治疗，以保护经常出血导致的身体肌肉和关节。出血时可进行冰敷和休息，不出血时可进行一些锻炼，以改善肌肉和关节的健康，从而达到保护的效果。

但对于中、重度疾病患者，可能需要补充凝血因子治疗，并在发病前进行预防性注射治疗，以减少出血机会；此外，也可以用一些药物辅助，如DDAVP可以促进体内储存的第八凝血因子释放到循环血液中，对轻中度甲型血友病患者有很大帮助，抗纤溶药物可以帮助止血。

世界血友病联盟将每年的4月17日定为“世界血友病日”。2021年，世界各地也将响应“适应变化”世界深圳生活网血友病日的主题。