脑积水怎么治疗(脑积水手术要多少钱)

脑积水是脑室系统内大量脑脊液(CSF)的积聚，可导致颅内压(ICP)升高。这不是一种疾病，但许多会导致脑积水的情况会影响胎儿、婴儿和儿童。这不是“全有或全无”的现象。有些轻度脑积水的孩子只需要观察，而有些病例不需要治疗就可以自行治愈。

20世纪50年代初，带调节阀的分流系统还没有开发出来，脑积水还没有合适的治疗方法。许多儿童死于先天性或获得性脑积水，即使他们活了下来，病人的状况也很差。当时脑积水的诊断依靠脑血管造影或气脑造影。在现在神经外科医生能看到的脑积水患者中，相当一部分人当时甚至无法明确诊断，研究脑积水患者的自然史也比较困难。只有头围增大、心室中度扩张但病情稳定的患儿，其自然病程尚不明确。

1973年，第一台CT出现在美国。大约与此同时，实时经颅超声检查开始在新生儿重症监护室常规使用。脑积水的诊断不再依赖于侵入性和危险性的检查，也开始认识到轻度脑积水。20世纪80年代中期，磁共振成像的出现使神经外科医生不仅能够诊断脑积水，而且能够确定脑脊液流动阻塞的确切位置。因此，诊断导致脑积水的潜在问题的能力得到提高，并制定了新的治疗规范来治疗这类婴儿和儿童。

图215-1脑脊液通路解剖示意图

图215-1脑脊液循环示意图

三种脑积水的治疗方案主要描述如下:

1。单心室口梗阻的治疗选择

诊断时，先天性室间孔缺如患者通常有严重的单侧侧脑室扩张，患侧皮质很薄，病理生理改变明确。由于脑积水的长期影响，单侧脑组织变得非常薄，单一透明的鼻中隔造口术可能无法恢复受损的大脑皮层。很多神经外科医生选择患侧脑室分流，内镜下透明隔造口术也可以同时使用。这种方法为大脑皮层实质的恢复创造了最佳条件，并且有一个透明的隔膜弛缓开口，可以在分流失败时发挥作用。

第三脑室前部占位性病变引起的双侧脑积水有多种治疗方法。采取哪种方法取决于很多因素，包括患者的临床情况和外科医生过去的经验。对于双侧重度脑积水患者，侧脑室分流术可能不足以缓解颅内压升高，甚至导致临床症状恶化。此时必须行双侧侧脑室分流术，或在插入分流管的同时采用内镜下透明隔造口术。

对于堵塞室间孔的肿瘤，通常在切除或缩小病变后清除堵塞物。肿瘤切除后，不需要分流。对于室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者，疏通室间孔是治疗脑积水的重要策略。在这种特殊情况下，很难维持正常的分流，因为肿瘤容易阻塞脑室末端的分流，阻塞部位上游的脑脊液蛋白质含量很高。因此，肉眼完全切除肿瘤可能是最根本的方法。

分流故障的性能和结果

先天性室间孔阻塞患者分流手术失败，心室仍较大时可能只有轻微症状。如果患儿的年龄可以轻松评估其神经系统，分流失败是偶然发现的，可能没有必要对分流进行翻修，一切都要根据神经外科医生的判断和家属的意愿。

分流失败最常见的表现是进行性剧烈头痛。扩大的脑室可以进一步扩大，也可以不进一步扩大，诊断可以根据推测，用细针穿刺分流系统交界处的贮液器，看近端是否堵塞或测量颅内压。对于先天性室间孔闭锁并脑室扩大的患者，由于不影响脑脊液的吸收能力，分流失败时可考虑内镜下透明隔造口术。

第三脑室前部占位性病变致室间孔阻塞所致脑积水患者的预后主要取决于肿瘤的治疗。内镜或经胼胝体切除凝胶状囊肿可治愈脑积水，无需分流。

2。中脑导水管阻塞的治疗选择

在处理导水管狭窄引起的重度脑积水时，必须考虑儿童的三个不同时期(胎儿期、出生后至1岁及1岁后)。首先，产前常规超声检查(1期)发现典型脑积水胎儿。对处理这类胎儿的各种决策过程的详细介绍超出了本章的范围。这个决策过程涉及围产期专家和母亲，可能包括也可能不包括儿科神经外科专家。如何对待这些可能有神经功能缺损的高危儿童，涉及到伦理和宗教的争议，这里就不讨论了。在决策过程开始时，小儿神经外科专家的工作是预测患儿病情的严重程度，并就整体治疗原则向患儿家属和围产专家提供建议。

其次，需要评估脑积水胎儿是否并发一些危及生命或功能障碍的畸形。通常，一系列清晰的超声检查可以监测脑积水的进展及其对脑组织的影响。母亲的血清检查包括甲胎蛋白(AFP)，子宫穿刺通常用于羊水的生化和染色体检查。如果所有检查都是阴性，这类孩子将被归类为“出生时明显脑积水”。这些数据是在常规使用腹部b超和CT被广泛使用之前获得的。出生时有明显脑积水的婴儿预后很难预测。在这样的婴儿中，三分之一的植物存活，三分之一有明显的发育迟缓，另外三分之一经过治疗后恢复正常。如果你决定生孩子，你应该回答什么时候生，怎么生的问题。如果脑积水非常严重且持续时间较长，会达到不可逆的时间点，之后通过治疗恢复认知能力的希望不大。有证据表明脑实质厚度小于1cm是不可逆点。

ETV是一种值得认真考虑的方法，用于治疗因导水管阻塞导致的1岁以上脑积水(3期)儿童。本组病例手术成功率至少为70%，仅发生1%的永久性并发症和3%的暂时性并发症。对于有经验的医生来说，ETV的并发症发生率与脑室分流术大致相同，但肯定低于终身依赖分流术造成的并发症。

松果体区和第四脑室肿瘤切除前是否应采用ETV作为预处理仍有争议，需要进一步研究。我们的经验是在肿瘤切除手术中放置脑室外引流管。从治疗脑积水和肿瘤的两天开始，我们应该尽可能彻底地切除肿瘤，并尽量在术后几天内取出脑室外引流。

分流故障后的性能和结果

对于接受脑室腹腔分流术的导水管阻塞患者，分流阻塞后颅内压会立即升高，需要治疗，尤其是脑室比正常小的时候。这种现象完全是一个物理过程。分流手术后侧脑室容积可能只有3m，身体每小时可以产生20m的新脑脊液。分流管堵塞后，心室会迅速扩张。为了防止病情恶化甚至死亡，有必要立即治疗。最适合接受ETV手术的患者是:在ETV手术生效前，分流系统仍能在足够长的时间内发挥作用，或者梗阻不涉及近端分流管，使患者能够保持舒适和安全。当患者病情稳定后，应充分讨论如何选择是更换引流管还是选择脑室造瘘术，并提前做出决定。

对于导水管梗阻引起的脑积水并进行长期分流的患者，接受ETV后至少有80%能使脑积水独立于分流而消失。长期依赖分流术的患者，如果得不到正规、负责任的医疗护理，还会面临明显的死亡威胁或严重神经功能障碍的风险:当分流系统出现故障时，几乎有一半的患者会失去意识，因此除非能建立定期检查患者的系统，否则患者独立生活是非常危险的(脑积水协会，未公开资料，1997)。

3。第四脑室流出道梗阻的治疗选择

第四脑室流出道梗阻引起的脑积水很难诊断。第四脑室明显扩大、侧脑室中度扩大、脊髓空孔同时存在的MRI表现提示第四脑室流出道梗阻。根据Dandy的分类，这种形式的脑积水被归类为非交通性脑积水，其治疗类似于导水管梗阻。理论上，为了防止封闭导水管形成孤立的第四脑室，理想的做法是从第四脑室分流脑脊液。然而，在实际应用中，侧脑室分流术简单、安全。只要导水管开通，分流后症状和第四脑室容积会迅速改善。在一项有趣的研究中，发现ETV治疗脑积水和脊髓空孔引起的第四脑室流出道梗阻后，发现空孔和脑积水完全消失。

丹妮-沃克畸形和病理生理相关的孤立性第四脑室均归类为多室性脑积水。处理这些复杂情况必须遵循的原则是在不同的隔间中保持压力平衡或相同。丹迪-沃克畸形患者的导水管常为开放的；可考虑侧脑室分流或囊肿本身分流。但是，如果导水管本身闭塞或被闭塞，可能会发生后颅窝组织的下疝或上疝。因此，需要平衡屏幕内外的压力。

在常规使用神经内镜之前，我们建议使用分流管，将分流管同时放入幕上和幕下隔室，然后将分流管提升后连接在幕上和幕下隔室之间，再用瓣膜连接，这样可以平衡每个隔室的压力。另一种方法是通过幕下开颅术或在内窥镜下通过第三脑室在导水管中放置支架来确保导水管的通畅。

分流故障的性能和结果

第四脑室流出道梗阻的患者，分流失败时往往会出现一些隐匿的症状和体征。可能出现轻微枕部头痛、打鼾、流涎、复视或动作越来越笨拙等症状。分流失败可导致脊髓空孔恶化，脊柱侧弯加重，甚至进行性截瘫。影像学表现为孤立性第四脑室变形，或第四脑室扩大及幕上脑室系统变形。前者表示第四脑室分流受阻。如果所有的心室都扩大了，普通的分流管或瓣膜可能会堵塞，或者双心室引流系统的远端可能会堵塞。此时，不同隔间之间的通信应通过内窥镜检查或开放手术进行。虽然与分流相关的问题不能永久解决，但通过在后颅窝开颅，在中脑导水管放置支架，可以建立包裹的第四脑室与皮质和脊髓蛛网膜下腔的沟通，可以简化此类患儿的治疗。后颅窝开颅，在第三脑室和第四脑室之间放置支架，可以打通整个脑脊液通路，使脑积水可以通过腰大池腹腔分流治疗。

并发症

分流失败率和并发症的准确数据很难获得。一项多中心研究发现，第一次分流的感染率为8%。新安置分流装置的儿童中，第一年分流失败的占40%，第二年底前分流失败的占50%。这些患者多为婴儿，年龄大了情况可能会有所不同。这些仔细的研究表明，无论使用哪个中心或分流系统，并发症的发生率都是一样的。随着年龄的增长，接受分流术的患者可能需要重新调整分流管。

分流病人能活多久？能和没有分流的一样吗？理论上，他们可以活到老年。20世纪50年代，阀门调节调车系统首次成功应用。所以当时被分流的宝宝现在应该是中年人了。对于婴儿脑积水，与分流相关的死亡率为每年1%，或成年前为20%。这一惊人的统计数据并不适用于所有类型的脑积水。脊柱裂(Chiari型II畸形)患者由于潜在的呼吸功能损害，风险最高。没有脊柱裂但依靠分流术的患者可以表现良好，但如果分流术失败时不及时治疗，可能会导致死亡或永久性神经功能障碍。必须提醒依赖分流术的患者，他们的分流装置随时可能失效。这些患者如果有可能与分流失败有关的严重头痛，必须进行治疗。

可能与分流相关的最常见的并发症是一种叫做缝隙室综合征的疾病。这个名字一般适用于脑室小、慢性头痛的患者。至少80%的青少年和成人分流后有慢性头痛。这些头痛反映了病史的差异和病因的多样性。并非所有这些患者都需要提前手术。我个人建议，干预的底线应该是:当头痛明显妨碍患者享受生活的能力时(如离校或每月去医疗站2-4次)。处理方式通常是更换升级版——带防虹吸功能的阀门系统进行分流。这些患者中至少有80%通过治疗得到缓解，但这些患者仅占所有分流患者的15%。其他患者经常需要经历分流装置的多次翻新，这干扰了他们的正常生活。

在一项研究中，未能接受简单瓣膜升级治疗的患者接受了长期颅内压监测，显示了导致严重头痛的四种不同情况。头痛可由颅内压严重偏低、近端分流间歇性阻塞或颅内压严重偏高而无脑室扩大引起，而患者的分流装置无效或仍有效。有些患者还患有与颅内压无关的严重偏头痛。这些数据和另一个发现，即大量长期分流的患者可以完全取出他们的分流装置(有或没有EVT手术)，帮助我们制定出治疗分流患者顽固性头痛的一般流程(图215-14)。由于某些原因，所有脑室扩大的患者都有静脉高压，在27名注射碘海醇的患者中，有24名患者显示脑脊液可以自由交流。脑积水治疗后，3例脑脊液不能在脑室和脚间池之间自由流通的患者发生了严重的脑室炎。24例患者接受了各种治疗，但大多数患者接受了瓣膜控制的腰大池-腹腔分流术。脑室扩大的病人接受了EVT。结果，至少有2/3的患者永久性地移除了分流管。

长期分流患者顽固性头痛的治疗过程。DRS，防虹吸装置；ICU、重症监护室；LP，腰池腹腔；磁共振

结论

脑积水不是单一的病变，而是由多种病理原因引起的。这些病变阻断了脑脊液的循环，导致阻塞的近端心室系统扩张。要了解和正确治疗脑积水患者，医生必须对患者进行个体化评估和治疗。

相关资源:尤曼斯神经外科