大多数出生后不久发生的血管瘤属于婴儿血管瘤。

虽然宝宝血管瘤会增多，但大部分孩子到半岁左右开始慢慢消退。有一类血管瘤发生在出生后不久，极其凶险，可持续增加，并导致血小板迅速下降，威胁患儿生命。这是卡波西样血管内皮瘤！卡波西样血管内皮瘤有什么特征？总结一下:红、硬、痛、毛、汗！

红硬:皮肤上出现红色斑块，与正常皮肤质地明显不同，摸起来像鼻子一样硬；

疼痛:触摸、按压红色斑块，孩子不会说疼，会哭，会躲闪。位于关节的卡波西样血管内皮瘤会导致儿童关节活动受限；

多毛:瘤体上的毛发明显增多、增粗；

多汗:有些肿瘤感觉湿漉漉的，甚至可以看到汗。

如果有这些表现，家长一定不要以为孩子只是普通的婴幼儿血管瘤，而应该怀疑是不是有卡波西样血管内皮瘤！

1.为什么卡波西样血管瘤具有危险性和致命性？

首先，这种血管肿瘤除了我们肉眼看到的皮肤上的肿瘤外，还可以侵略性地向下扩散到筋膜、肌肉，甚至骨骼和关节。当骨受到影响时，会导致破骨细胞和骨损伤。这就是为什么有些孩子的关节有肿瘤，会导致哭闹(疼痛)或关节活动受限(疼痛和骨骼破坏)。

其次，卡波西样血管内皮瘤会破坏和吞噬血小板，导致血小板迅速下降，也就是卡美现象。血小板是我们人体内凝血的重要成分。血小板的减少会导致身体持续出血，无法凝血。龟井现象的发生甚至会导致身体各个器官自发出血，非常危险。虽然不是所有的卡波西样血管内皮瘤都会出现Kamei现象，但更有可能的是肿瘤巨大，侵犯皮肤以外的组织，发病年龄较轻，累及内脏器官。

二是由于卡波西样血管内皮瘤的临床表现具有危险性和破坏性，一旦发现需要积极治疗。

1.血小板局限性正常的卡波西样血管内皮瘤:可选择局部药物注射、介入治疗、手术切除，也可考虑口服西罗莫司治疗；

2.面积较大的卡波西样血管内皮瘤，累及皮下、肌肉、骨骼等周围组织:应口服西罗莫司控制进展，可结合局部注射和介入治疗。

3.卡波西样血管内皮瘤伴血小板减少(即Kamei现象):应积极治疗泼尼松西罗莫司(或泼尼松长春新碱)。血小板恢复正常后，应逐渐减少泼尼松，但应继续使用西罗莫司(或长春新碱)。

三。卡波西样血管内皮瘤和卡梅尔现象的诊治问答:

1.卡波西样血管内皮瘤和卡梅尔现象的诊断是否一定需要肿瘤病理学？

对于肿瘤疾病，病理学是诊断的金标准。但龟井现象发生时，血小板很低，往往不具备病理条件。因此，可根据病史、临床表现、影像学和凝血状态进行诊断和治疗。疑似无血小板减少的卡波西样血管内皮瘤应进行病理检查，排除其他肿瘤(尤其是淋巴造血系统肿瘤)；

2.卡美现象一定是卡波西样血管内皮瘤引起的吗？

大部分都是。但有些孩子是先天性血管瘤、淋巴管瘤或静脉畸形引起的。

3.卡波西样血管内皮瘤只发生在皮肤上吗？会有内脏吗？

虽然皮肤和皮下组织是卡波西样血管内皮瘤和卡梅尔现象最常见的部位，但少数儿童肿瘤不发生在皮肤，增加了诊断的难度。外部皮肤好发于腹膜后、腹腔、纵隔、关节周围，甚至少见颅内。但绝大多数患儿为单发肿瘤，多发病变少见(内脏可增生)。

4.该儿童目前被诊断患有卡波西样血管内皮瘤，血小板正常。一定会有龟井现象吗？我们怎么知道龟井现象发生了？

一些浅表卡波西样血管内皮瘤没有卡梅现象。在随访观察中，如果肿瘤突然增大，变紫变硬，肿瘤周围有一些瘀斑和出血点，往往提示血小板下降。

5.你必须做核磁共振吗？b超可以用吗？

原则上要做核磁检查，了解肿瘤的范围，特别是肿瘤是否对周围的肌肉、关节、骨骼等组织有损伤，以及对周围器官的压迫情况。这些图像也是用于将来疗效评估的比较数据。b超可以作为初步检查。

6.龟井现象血小板很低。血小板输血有效吗？

效果非常有限。虽然能在短时间内使血小板升高，但如果肿瘤控制不好，血小板很快会再次降低。多次输注后，往往无法升高血小板(一种观点认为是产生了抗血小板抗体)。在局部活检或手术前，输注血小板可以为治疗创造条件。

7.泼尼松长春新碱和泼尼松西罗莫司方案有什么区别？

两种方案对胭脂红现象均有较好疗效，但目前普遍采用的是泼尼松西罗莫司方案。

在西罗莫司出现之前，泼尼松长春新碱方案是最经典的治疗方案。该方案要求每周静脉注射长春新碱。血小板稳定，肿瘤得到控制后，泼尼松逐渐减量，但仍需每月静脉注射长春新碱。这种方法不够方便。另外，淋巴畸形引起的胭脂红治疗效果不如泼尼松西罗莫司方案。泼尼松长春新碱方案不需要口服复方磺胺甲恶唑或监测血药浓度，但需要监测长春新碱引起的肝损伤。

泼尼松西罗莫司方案简单，均为口服，特别适合病情稳定后长期居家治疗。效果比较快。血小板稳定后，泼尼松逐渐减量，后期口服西罗莫司维持疗效。治疗期间，应定期监测西罗莫司的血药浓度(5-15ng/ml)。在西罗莫司和泼尼松联合治疗期间，应加入复方磺胺甲恶唑，以避免卡氏肺孢子虫感染。

8.胭脂红现象。泼尼松长春新碱或泼尼松西罗莫司联合治疗后，血小板通常需要多长时间恢复正常？

从2周到2月不等，大部分需要2-4周。

9.卡波西血管内皮瘤或Kamei现象一般需要治疗多久？

药物治疗的患者往往需要治疗1-2年，过早停药可能导致复发。复发后再次使用西罗莫司仍然有效；复发肿瘤也可以手术切除。

10.如何判断自己是否可以戒毒？

肿瘤完全消退(包括影像学上无肿瘤)；瘤体虽未完全消退，但已不再生长；凝血功能正常(血小板、纤维蛋白原、D二聚体)。

西罗莫司治疗10个月前后3个半月大婴儿右膝关节卡波西样血管内皮瘤。

2个月大的胭脂红现象(血小板8*109/L)患儿，采用泼尼松西罗莫司方案治疗。

文章来自北京儿童医院皮肤科许子刚主任。