脑积水的治疗（怎么判断自己脑溢血了）

脑积水是脑室系统大量脑脊液(CSF)积聚，可导致颅内压升高(ICP)。这不是一种疾病，但许多可能导致脑积水的情况会影响胎儿、婴儿和儿童。这也不是一个“全有或全无”的现象。有些轻度脑积水的孩子只需要观察，有些病例不需要治疗就可以自愈。

在20世纪50年代早期，在带有调节阀的分流系统被开发出来之前，对于脑积水没有合适的治疗方法。很多孩子死于先天性或获得性脑积水，即使活下来，病人的情况也很差。当时脑积水的诊断依赖于脑血管造影或气脑造影。神经外科医生现在能看到的相当一部分脑积水患者在当时甚至不能明确诊断，也很难研究脑积水患者的自然史。仅头围增大、脑室中度扩张但病情稳定的患儿的自然病程也不清楚。

1973年，第一台CT出现在美国。几乎与此同时，实时经颅超声检查开始在新生儿重症监护室常规使用。脑积水的诊断不再依赖于那些有创、危险的检查，也开始认识到轻度脑积水。20世纪80年代中期，磁共振成像(MRI)的出现使神经外科医生不仅可以诊断脑积水，还可以确定脑脊液流动阻塞的确切位置。因此，提高了诊断导致脑积水的潜在问题的能力，并制定了新的治疗标准来治疗这类婴儿和儿童。

图215-1脑脊液通路解剖示意图

图215-1脑脊液液体循环示意图

三种类型脑积水的治疗选择主要描述如下:

1.单侧室间孔梗阻的治疗选择

在确诊时，先天性室间孔缺如患者通常有严重的单侧侧脑室扩张，受累大脑皮质很薄，其病理生理改变明确。由于长时间肾积水的影响，单侧脑组织已经变得非常薄，可能无法通过单一的透明隔造口术恢复受损的大脑皮层。很多神经外科医生选择侧脑室分流术，也可以采用内镜下透明隔造口术。这种方法为大脑皮层物质的恢复创造了最好的条件，有一个透明的隔弛缓孔可以在分流失败时发挥作用。

第三脑室前部占位性病变引起的双侧脑积水有多种治疗方法。采取哪种方法取决于很多因素，包括病人的临床情况和外科医生过去的经验。对于双侧重度脑积水患者，侧脑室分流术可能不足以缓解颅内压升高，甚至导致临床症状恶化。此时必须进行双侧侧脑室分流术，或者在插入分流管的同时进行内镜透明隔造口术。

对于阻塞室间孔的肿瘤，在切除或缩小病变后，阻塞往往会解除。肿瘤切除后，不需要分流。对于室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者，解除室间孔的阻塞是治疗脑积水的重要策略。在这种特殊情况下，很难维持正常的分流，因为肿瘤容易在脑室处阻塞分流，而且阻塞部位上游的脑脊液中蛋白质含量很高。所以肉眼全肿瘤切除可能是最根本的方式。

导流失败的表现和结果

先天性间隔梗阻患者分流手术失败时，在脑室仍然较大的情况下，可能只有轻微症状。如果孩子的年龄允许他们轻松评估自己的神经系统状况，而分流失败是偶然发现的，可能就没有必要翻修分流了，一切都要以神经外科医生的判断和家属的意愿为准。

分流失败最常见的表现是进行性严重头痛。扩大的脑室可以进一步扩大，也可以不扩大，诊断可以根据推测，也可以用细针穿刺分流系统连接处的储液池，检查近端是否阻塞，或者测量颅内压。对于先天性室间孔闭锁、脑室扩大的患者，由于脑脊液吸收能力不受影响，分流失败时可考虑内镜下透明隔造口术。

第三脑室前部占位性病变引起室间孔梗阻所致脑积水患者的预后主要取决于肿瘤的治疗。内窥镜或经胼胝体入路切除胶状囊肿可治愈脑积水，无需分流。

2.中脑导水管梗阻的治疗选择

在治疗导水管狭窄引起的重度脑积水时，必须考虑儿童的三个不同时期(胎儿期、出生后至1岁、1岁后)。首先，产前常规超声检查(1期)发现了典型脑积水的胎儿。详细介绍处理这种胎儿的各种决策过程超出了本章的范围。这个决策过程涉及围产期专家和母亲，可能包括也可能不包括小儿神经外科医生。如何处理这些可能有神经缺陷的高危儿童，涉及到伦理和宗教的争议，这里不讨论。在决策过程的开始，小儿神经外科医生的工作是预测孩子病情的严重程度，并就整体治疗原则向家庭和围产期专家提供建议。

其次，需要评估脑积水胎儿是否并发一些危及生命或功能障碍的畸形。通常，一系列高分辨率的超声检查可以监测脑积水的进展及其对脑组织的影响。母亲的血清检查包括甲胎蛋白(AFP)，通常会进行宫内穿刺进行羊水的生化和染色体检查。如果所有检查都是阴性，这样的孩子就被归类为“出生时明显脑积水”。这些数据在腹部b超和CT的常规使用被广泛使用之前就有了。出生时有明显脑积水的婴儿预后很难预测。这类婴儿中，1/3植物存活，1/3有明显发育迟缓，另外1/3经治疗后恢复正常。如果你决定要生，你就得回答什么时候生，怎么生的问题。如果脑积水非常严重且持续时间较长，会达到一个不可逆的时间点，之后通过治疗恢复认知能力的希望很小。有证据表明脑实质厚度小于1cm为不可逆点。

ETV是一种值得认真考虑的方法，用于治疗1岁以上由于导水管梗阻导致的脑积水(3期)儿童。在这组病例中，手术成功率至少为70%，仅发生1%的永久性并发症和3%的暂时性并发症。对于有经验的医生来说，ETV的并发症发生率与脑室分流术大致相当，但绝对低于终身依赖分流术。

ETV是否应该作为松果体区和第四脑室肿瘤切除前的预处理仍有争议，需要进一步研究。我们的经验是在肿瘤切除术中放置脑室外引流管。从治疗脑积水和肿瘤的双日开始，尽可能彻底地切除肿瘤，争取在术后几天内清除脑室外引流。

导流失败后的性能和结果

对于做过脑室腹腔分流术的导水管梗阻患者，分流术阻断后颅内压会立即升高，需要治疗，尤其是脑室比正常小的时候。这种现象完全是物理过程。分流术后，侧脑室的容积可能只有3m，而机体每小时能产生20m的新脑脊液。分流管堵塞后，心室会迅速扩张。为了防止病情恶化甚至死亡，必须立即进行治疗。最适合接受ETV的患者是:在ETV工作之前，分流系统仍能工作足够长的时间，或者梗阻不涉及近端分流，从而保持患者的舒适和安全。当患者病情稳定后，要充分讨论如何选择，是更换引流管还是选择脑室造瘘术，提前做决定。

对于导水管梗阻引起的脑积水，长期分流的患者，接受ETV后，至少有80%可以不依赖分流使脑积水消失。长期依赖分流术的患者，如果得不到定期的、负责任的医疗护理，也会面临明显的死亡威胁或严重神经功能障碍的风险:分流系统失效时，几乎一半的患者会处于昏迷状态，因此除非能建立一个系统定期检查患者，否则患者独立生活是非常危险的(脑积水协会，未发表的数据，1997)。

3.第四脑室流出道梗阻的治疗选择。

第四脑室流出道梗阻引起的脑积水很难诊断。第四脑室MRI表现为明显增大，侧脑室中度增大，同时存在脊髓空孔，提示第四脑室流出道梗阻。根据Dandy的分类，这种形式的脑积水被归类为非交通性脑积水，其治疗类似于导水管梗阻。理论上，为了防止导水管闭合形成孤立的第四脑室，从第四脑室分流脑脊液是比较理想的。然而，在实践中，侧脑室分流是容易和安全的。只要导水管通畅，分流术后症状和第四脑室容积会迅速改善。在一项有趣的研究中，发现脊髓中的空孔和由第四脑室流出道阻塞引起的脑积水在ETV治疗后完全消失。

Dany- Walker畸形和与病理生理相关的孤立性第四脑室都被归类为多室化脑积水。在处理这些复杂情况时，必须遵循的原则是保持不同舱室的压力平衡或相同。Dandy- Walker畸形患者，导水管常开放；可以考虑侧脑室分流或囊肿分流。但如果导水管本身闭塞或闭塞，则可能出现后颅窝下疝或上疝。所以需要平衡幕布上下的压力。

在常规使用神经内镜之前，我们建议使用分流管，将分流管同时放置在上下两个隔室内，然后将幕布上下的分流管连接到瓣膜上，这样可以平衡各个隔室内的压力。另一种方法是通过幕下开颅或经第三脑室在导水管内放置支架来确保导水管的通畅。

导流失败的表现和结果

第四脑室流出道梗阻的患者，在分流失败时往往会出现一些隐藏的症状和体征。枕下可有轻度头痛、打鼾、流涎、复视或动作笨拙。分流失败可导致脊髓空孔加重，脊柱侧凸加重，甚至进行性截瘫。影像学表现为第四脑室孤立性变形，或第四脑室扩大，幕上脑室系统变形。前者表明第四脑室分流受阻。如果所有脑室都增大，则可能会阻塞共同的分流管或瓣膜，或者双脑室引流系统的远端可能会阻塞。这时候就要通过内窥镜或者开放手术在不同的间隔间形成连通。虽然与分流有关的问题不能永久解决，但这类患儿的治疗可以简化，在后颅窝开颅，在中脑导水管放置支具，建立包裹的第四脑室、皮质蛛网膜下腔和脊髓蛛网膜下腔之间的沟通。后颅窝开颅，在第三脑室和第四脑室之间放置支架，可以打通整个脑脊液通路，使脑积水可以通过腰大池腹腔分流治疗。

并发症

很难获得分流失败率和并发症的准确数据。多中心研究发现，第一分流的感染率为8%。在新植入的分流装置中，40%的患者在第一年分流失败，50%的患者在第二年结束前分流失败。这些患者多为婴幼儿，随着年龄的增长，情况可能会有所不同。这些仔细的研究表明，不管使用哪个中心和哪个分流系统，并发症的发生率是相同的。随着年龄的增长，接受分流术的患者可能需要重新调整分流管。

接受分流术的患者能存活多久？他们能和那些没有分流的病人一样吗？理论上，他们可以活到老年。20世纪50年代，带阀门调节的分流系统首次成功使用。所以当时分流的宝宝，现在应该都是中年了。对于婴儿脑积水，与分流相关的死亡率为每年1%或成年前20%。这一惊人的统计数据并不适用于所有类型的脑积水。由于潜在的呼吸障碍，脊柱裂(Chiari畸形)患者的风险最高。没有脊柱裂但依靠分流术的患者可以表现良好，但如果在分流失败时没有得到及时治疗，可能导致死亡或永久性神经功能障碍。必须提醒依赖分流术的病人，他们的分流装置随时可能失效。如果这些患者有严重的头痛，这可能与分流失败有关，他们必须接受治疗。

也许与分流术相关的最常见的并发症是一种叫做裂室综合征的疾病。这个名字一般适用于小脑室和慢性头痛的患者。至少80%的青少年和成人在分流后患有慢性头痛。这些头痛反映了病史的差异和病因的多样性。并非所有这些病人都需要外科手术。我个人建议干预的底线是:当头痛明显阻碍患者享受生活的能力时(如离校或每月去医疗站2-4次)。处理方法通常是更换升级版——带防虹吸功能的阀门系统进行分流。这些患者中至少有80%通过治疗获得症状缓解，但这些患者仅占所有分流患者的15%。另一些患者经常需要对分流装置进行多次翻新，这干扰了他们的正常生活。

在一项研究中，未能升级瓣膜的患者只接受了长期的颅内压监测，监测显示了四种不同的导致严重头痛的情况。头痛可由严重低颅压、近端分流管间歇性堵塞或无脑室扩大的严重颅内压增高引起，并伴有患者分流装置失效或仍然有效。有些患者还有与颅内压无关的严重偏头痛。这些数据和另一个发现，即大量长期分流的患者可以完全取出他们的分流装置(有或没有EVT手术)，帮助我们制定出一个治疗分流患者顽固性头痛的一般流程(图215-14)。由于所有脑室未扩大的患者都有静脉性高血压，27例注射碘海醇的患者中有24例显示脑脊液可以自由流通。3例脑脊液不能在脑室和脚间池之间自由流通的患者在脑积水治疗后发生了严重的脑室炎。24例患者接受了各种方法的治疗，但大多数接受了阀控式腰大池-腹腔分流术。脑室扩大的患者接受EVT。结果，至少有三分之二的患者的分流管被永久移除。

长期分流患者顽固性头痛的治疗流程。DRS，防虹吸装置；ICU，重症监护室；LP，腰池腹腔；磁共振

结论

脑积水不是单一病变，而是由多种病理原因引起的。这些病变阻断了脑脊液的循环，并引起阻塞的近端脑室系统的扩张。要正确认识和治疗脑积水，医生必须对患者进行个体化评估和治疗。

参考文献:尤曼斯神经外科